Les personnes souffrant de cette maladie génétique extrêmement rare (1 sur 15 000) ne peuvent pas consommer d'aspartame. Elles doivent exclure tout aliment contenant de la phénylalanine. En effet, leur organisme n’est pas en mesure de transformer cet acide aminé, qui s'accumule dans l’organisme. La loi impose donc que les emballages des produits contenant de l'aspartame portent la mention « contient une source de phénylalanine ».